Monográfico sobre defectos pupilares




1.      Introducción 

Para comprender bien la patología pupilar primero tenemos que entender la anatomía del iris y de las vías neurológicas que lo inervan.
El iris tiene dos tipos de músculos:
  1. Un esfínter circular situado en el borde de la pupila, que es el encargado de la contracción, inervado por el sistema parasimpático.
  2.  Músculos dilatadores radiales encargados de la dilatación pupilar, inervados por el sistema simpático.

El sistema nervioso autónomo o vegetativo es el encargado de las actividades involuntarias como la respiración o el ritmo cardíaco.  Esta constituido por dos sistemas, el Simpático y el Parasimpático.

A nivel ocular, el sistema autónomo controla la función acomodativa, la contracción y dilatación pupilar, la secreción lagrimal y el color del iris a largo plazo.
Con una simple exploración de la reactividad y el diámetro pupilar, se puede evaluar el estado fisiológico de las vías neuronales pupilares y sus centros de conexión, localizando incluso el punto aproximado donde reside la lesión.

2.      Anatomía aplicada 

    La pupila reacciona a dos estímulos: luminoso y de proximidad. Repasemos la fisiología de las vías neurológicas pupilares simpática y parasimpática .
Vía parasimpática (fig.1): responsable de la contracción pupilar (miosis).   
            Esta vía es un circuito cerrado de cuatro tractos de fibras nerviosas :
a)      Tracto I : conecta la retina con los núcleos preceptales en el colículo superior a nivel del cerebro medio. El reflejo es mediado por los fotorreceptores de la retina y sigue la vía óptica decusándose en el quiasma hacia el cuerpo geniculado lateral, sinaptando únicamente el 1% de las fibras en los núcleos preceptales. Este recorrido constituye la vía aferente parasimpática.
b)      Tracto II : conecta los núcleos preceptales con los dos núcleos de Edhinger-Westphal (gracias a esta  conexión homo e ipsilateral se produce una reacción bilateral pupilar aunque el estímulo luminoso sea unilateral).           
c)  Tracto III : aquí se inicia la vía eferente parasimpática. Estas fibras conectan el núcleo de Edhinger-Westphal con el ganglio ciliar a través del III par.
d)     Tracto IV : conecta el ganglio ciliar con el esfínter pupilar (3% de fibras) y el cuerpo ciliar (97% de fibras) a través de los nervios ciliares cortos, atravesando la esclera.





Vía simpática (fig.2): responsable de la dilatación pupilar (midriasis)                   
            Esta vía esta formada por tres tractos de fibras nerviosas:
a)      Tracto I o central : comienza en el hipotálamo posterior (núcleo de Karplus-Kreidl) y baja por el tallo cerebral hasta sinaptar en el centro cilioespinal de Budge, localizado entre las vértebras C8 y D2, en la médula espinal.
b)   Tracto II o preganglionar : estas fibras abandonan la médula para buscar al cadena cervical ganglionar, subiendo hasta el ganglio cervical superior en el cuello.
c)      Tracto III o posganglionar : este tracto de fibras nerviosas sale del ganglio cervical superior y asciende por el plexo neural de la arteria carótida interna hasta penetrar en el cráneo, donde se une a la rama oftálmica nasociliar del nervio trigémino. Las fibras simpáticas eferentes inervan el cuerpo ciliar y los músculos dilatadores de la pupila a través de esta rama nasociliar y de los nervios ciliares largos.

  
3.      Material de exploración 

a)     Linterna puntual de luz no muy  intensa: debido a que las posimágenes creadas por una luz muy intensa puede inducir miosis.
b)      Pupilómetro: regla para medir el diámetro pupilar por comparación.


c)      Fármacos midriáticos (cocaina 4%, epinefrina 4%, paredrina 4%) y mióticos (pilocarpina 1% y al 0.2%).

4.      Metodología de exploración 

Lo mejor en cualquier exploración es protocolizarla para simplificar y diagnosticar con más facilidad y mayor eficacia. En este tipo de exploración se recomienda seguir siempre los siguientes pasos:
1.    Exploración anisocoria : a simple vista y con iluminación ambiente normal se observa si hay diferencia de tamaño pupilar. Nos ayudaremos del pupilómetro.
2.   Prueba de convergencia/acomodación : se le acerca al paciente un texto lentamente para observar la reacción pupilar, las pupilas han de contraerse. Utilizaremos el pupilómetro para valorar una posible anisocoria.
3.      Prueba de oscuridad: rebajar intensidad luminosa de la estancia para valorar la midriasis pupilar. Utilizaremos el pupilómetro para observar si hay anisocoria.
4.      Test de la linterna : comprobamos el reflejo directo y consensuado de cada pupila.
5.      Test farmacológico : si instilamos cocaina al 4% o epinefrina al 4% se debería producir midriasis bilateral, si no hay lesiones. Con pilocarpina al 1% se debería producir miosis bilateral, si no hay lesiones. Con pilocarpina al 0.2% se debería producir miosis leve.

5.      Anomalías pupilares 

5.1.  Síndrome de Marcus-Gunn o Defecto Pupilar Aferente Relativo (DPAR)

Exploración :
1.      No hay anisocoria.
2.      Miosis bilateral a la convergencia/acomodación.
3.      Midriasis bilateral en oscuridad.
4.  Reflejo directo en el ojo afectado no existe, pero iluminando el ojo bueno si hay respuesta consensuada.
Causas :
El DPAR se presenta en todas las neuropatías del nervio óptico, desprendimientos de retina, en glaucomas unilaterales y en patologías degenerativas retinianas como la Degeneración Macular Asociada a la Edad (DMAE). No se produce en cataratas, ni en otras patologías que cursan con opacidad de medios.
Explicación fisiológica :
Al haber una patología con afectación retiniana o el nervio óptico se produce una lesión en la primera neurona del circuito parasimpático, por lo que la conducción del impulso hasta la segunda neurona queda interrumpida parcial ototalmente, y es por esto por lo que no existe respuesta pupilar directa en el ojo afectado.

5.2.  Síndrome de Holmes-Adie o pupila tónica de Adie.

Exploración :
1.      Hay anisocoria. Diámetro de la pupila del ojo afectado es mayor que la del ojo sano.
2.   A la convergencia/acomodación se produce una miosis excesiva pero con reacción lenta de la pupila afectada.
3.      En oscuridad solo dilata la pupila del ojo bueno, la del ojo malo o es muy lenta o no dilata.
4.      Reflejo directo presente solo en ojo bueno y consensuado solo en ojo afecto.
Causas :
Infecciones de tipo víricas que afectan al ganglio cicliar: citomegalovirus, virus de Epstein-Barr, herpes zóster y simple.
Explicación fisiológica :
Cuando se produce una lesión en las fibras nerviosas que salen del ganglio ciliar (cuarta neurona) por alguna de las causas arriba citadas, hay mucha facilidad de regeneración descontrolada de estas fibras (Lowenfeld y Thompson) que van a parar en su gran mayoría al músculo ciliar y muy pocas al esfínter pupilar.  El reflejo directo en el ojo sano no existe porque no es impulso suficiente como para contraer la pupila (muy pocas fibras en el esfínter), pero sin embargo si se produce mucha miosis en la prueba de convergencia/acomodación por la gran inervación en el músculo ciliar.

5.3.  Síndrome de Argyll Robertson

Exploración :
1.      No hay anisocoria. Pero las pupilas son extremadamente mióticas y a veces irregulares.
2.      En la prueba de convergencia/acomodación se produce miosis bilateral normal.
3.      En la oscuridad se dilatan muy poco o nada.
4.      Reflejos pupilares directo y consensuado, abolidos en los dos ojos, o mínimos.
5.      Con cocaina 4% se produce una midriasis media. Con pilocarpina 1% se produce miosis leve.
Causas :
Diabetes mellitus, esclerosis múltiple, procesos degenerativos del sistema nervioso central, alcoholismo, encefalitis y sífilis.
      Explicación fisiológica: 
     Se desconoce actualmente la patofisiología de este síndrome. No se sabe cual es la localización de las zonas o zona lesionada.La miosis permanente en este síndrome se puede explicar por el fenómeno conocido como “hipersensibiliadad a la denervación”. Este consiste en que el músculo esfínter trata de compensar la deficiencia causada por la lesión de las fibras eferentes (las que llegan a él), mediante un incremento de producción de acetilcolina (neurotransmisor que provoca constricción pupilar instantánea).    


5.4.  Síndrome de Horner
Se pueden distinguir distintos tipos de síndrome Horner según dónde esté localizada la lesión que lo provoque: central, preganglionar y posganglionar. También los hay congénito, pero son poco frecuentes.

Exploración :
1.      En la exploración previa visual se puede detectar anisocoria por miosis de la pupila afectada, ptosis palpebral del ojo afectado, anhidrosis facial (diminución o falta de sudoración), heterocromía (distinto color de iris entre un ojo y otro) en casos de Horner congénito. 
2.      En convergencia/acomodación se produce miosis bilateral.
3.      En oscuridad se produce midriasis del ojo bueno. La pupila del ojo afectado no dilata o lo hace muy lentamente.
4.      Reflejos pupilares directos y consensuados presentes.
5.      El test farmacológico es de vital importancia en el diagnóstico de este síndrome, sobre todo para averiguar a que nivel está la lesión:
a)      Instilando cocaina 4% en los dos ojos solo dilata el ojo bueno, lo que implica que es un Horner (porque en los demás síndromes SIEMPRE se produce una midriasis bilateral). 
b)      Instilando epinefrina o paredrina en ambos ojos, se dilatan las dos pupilas si la lesión es central o preganglionar. En una lesión posganglionar la pupila del ojo malo no se dilata.
Causas :
Alguna lesión a lo largo de la vía simpática del sistema nervioso autónomo.
Central : una hemorragia cerebral con afectación mesencefálica, tumores intracraneales e intraespinales, esclerosis múltiple y oclusión de la arteria postero-inferior cerebral.
Preganglionar : lesiones en zona torácica alta y cervical baja.
Posganglionar : lesiones en el área del seno cavernoso.

      Explicación fisiológica :
¿Por qué se produce ptosis palpebral? Por una hipotonía del músculo de Müller por hipoestimulación nerviosa en esa zona.
¿Por qué se produce anhidrosis facial? Porque las fibras que inervan las glándulas sudoríparas faciales pasan por la carótida interna (III tracto nervioso en la ruta simpática).
¿Por qué se produce miosis?  Una lesión en la vía simpática provoca una estimulación nula en el músculo dilatador de la pupila del ojo afecto.

5.5.  Anisocoria fisiológica

Exploración :
1.      Obviamente existe anisocoria.
2.      Convergencia/acomodación se produce miosis bilateral normal manteniendo anisocoria.
3.      En oscuridad se produce midriasis bilateral normal manteniendo anisocoria.
4.      Reflejos pupilares presentes en ambos ojos.
5.      El test farmacológico es positivo tanto para cocaina como para pilocarpina.
Causas :
Es un defecto fisiológico congénito sin causa patológica.   

5.6.  Pupila fija (fixed pupil)

Exploración :
1.      Hay anisocoria.
2.      Convergencia/acomodación solo miosis unilateral.
3.      En oscuridad solo midriasis unilateral.
4.      Reflejo directo en pupila fija no presente. En ojo bueno sí hay reflejos.
5.      Test farmacológico negativo.
Causas :
Daño en el esfinter iridiano, sinequias, atrofia del iris.        


Ä IMPORTANTE : En ocasiones una  anisometropía (diferencia de graduación entre un ojo y otro) puede producir una anisocoria por la diferencia de esfuerzo acomodativo (recuérdese que la acomodación conlleva miosis).
a)      Una atrofia sectorial o total del iris puede producir también anisocoria, y no por esto hay un problema en las vías neurológicas pupilares. Las reacciones pupilares serán mucho más lentas y en casos extremos nulas (pupila fija).
En estos casos es importante el diagnótico diferencial. Ã

Os dejo este enlace http://cim.ucdavis.edu/EyeRelease/Interface/TopFrame.htm para que accedáis y disfrutéis del mejor simulador pupilar y de motilidad ocular gratuito que he visto, desarrollado por Rick Lasslo de la UC Davis School of Medicine (Sacramento). Os teneis que instalar Shockwave de Adobe para que funcione, lo podéis hacer desde la propia página .

Además os dejo esta presentación hecha en Power Point titulada "comprendiendo los defectos pupilares" en la que necesitareis activar las macros para que funcione correctamente. descargarla de este enlace:
http://fileape.com/dl/6ckMMMopRy1SdIAI. Os dejo alguna captura de la presentación:


"para los que ven más allá..."


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